Válasszon országot vagy régiót

AZ SMA

KEZELÉSE

A szakértők szerint egy tudományterületeken átívelő, többféle szakorvost magában foglaló gondozási szemléletmód segítheti a gerincvelői izomsorvadással (SMA) élők általános egészségének és túlélésének javítását.1

A kiadványban szereplő személyek valódi betegek, akik (illetve családjuk) engedélyezték a történetük felhasználását. A fényképek kizárólag illusztrációként szolgálnak.

IRÁNYELVEK
LÉTREHOZÁSA,
AZ SMA-S BETEGEK GONDOZÁSA

Az utóbbi években a gerincvelői izomsorvadással (SMA) élők gondozási szemléletmódjában számos változás történt.

Noha az SMA egy ritka betegség, számos irányelvet hoztak létre, hogy útmutatást nyújtsanak az egészségügyi szakembereknek a betegek optimális gondozása érdekében.1,2

Az SMA-s betegek gondozásának standardjait felállító nemzetközi bizottság (International Standard of Care Committee for SMA) 2005-ben alakult meg azzal a céllal, hogy irányelveket fogalmazzon meg a klinikai gondozásra vonatkozóan.

2007-ben adták ki az első, a gerincvelői izomsorvadás beteggondozási standardjait tartalmazó konszenzusnyilatkozatot (Consensus Statement for Standard of Care in Spinal Muscular Atrophy) – azokat a fontos irányelveket, amelyeket a klinikusok világszerte követni kezdtek. Néhány évvel ezelőtt, 2018-ban egy frissített beteggondozási útmutatót adtak ki, amely a gerincvelői izomsorvadás megismerése és kezelése terén történt újabb fejleményeket tükrözte.

A jelenlegi irányelvek ajánlásai szerint a gerincvelői izomsorvadásban szenvedő betegek gondozásában egy széles tudású, több szakterületet lefedő orvosi, szakértői csapatnak kell részt vennie, a családdal együtt. Ezt a multidiszciplináris gondozást az egyik orvosnak kell irányítania – általában ez a neurológus vagy a gyermekneurológus.

A TREAT-NMD az SMA nemzetközi beteggondozási konszenzusnyilatkozatának szerzőivel együttműködve hasznos összefoglaló tájékoztató füzeteket, weboldalakat készített a kiadott teljes dokumentum alapján. A TREAT-NMD munkacsoport folytatja az SMA beteggondozási standardjainak kidolgozását olyan területeken, mint a fizikoterápia és foglalkozási terápia, ortopédia, táplálkozás és pszichoszociális hatások.

 

TREAT-NMD = Treat Neuromuscular Disease (Neuromuszkuláris Betegségek Kezelése – egy globális tudományos hálózat, amely a neuromuszkuláris zavarok kutatásának előmozdítására összpontosít)

Az SMA beteggondozási standardjára vonatkozó, családoknak szóló útmutató itt érhető el:

SMA beteggondozási irányelvek

A GONDOZÁS SZINTJE A PROAKTÍVTÓL
A PALLIATÍVIG TERJEDHET

PROAKTÍV GONDOZÁS

A betegség tüneteinek mindennapos gondozását jelenti, beleértve, de nem kizárólagosan az alábbiakat:1,2

  • A légutak átjárhatóságának biztosítása, köhögtetés és váladékkezelés
  • Légzéstámogatás (invazív vagy nem invazív)
  • Táplálás és folyadékpótlás
  • Fizikoterápia, nyújtás és a testtartás javítása
  • Ortopédiai gondozás a növekedés és a csontok egészségének támogatására
  • Akut ellátás, amikor a beteg megbetegszik vagy kórházba kell mennie
  • Kezelés a gerincvelői izomsorvadásra jóváhagyott új gyógyszerekkel

PALLIATÍV GONDOZÁS

A szenvedés megelőzésére és enyhítésére összpontosít a lehető legjobb életminőség támogatása érdekében.

Ebbe az alábbiak tartozhatnak bele:3,4

  • A diszkomfort kezelése és a szükségtelen beavatkozások elkerülése
  • Potenciálisan életfenntartó intézkedések az egyén és családja vonatkozásában
  • Pszichoszociális és lelki támogatás az egyén és/vagy családja számára

A palliatív gondozás célja az, hogy javítsa az életveszélyes betegségekben szenvedő emberek életminőségét, habár az „életveszélyes” jelző nem azt jelenti, hogy az érintetteknek már közel a haláluk. Az Egészségügyi Világszervezet (World Health Organization, WHO) szerint a palliatív gondozást a legjobban egy multidiszciplináris csapat tudja ellátni, amelyet a családot is magában foglalja.4

GONDOZÁSI LEHETŐSÉGEK
GERINCVELŐI IZOMSORVADÁSBAN

A gondozásnak számos aspektusa van, mivel minden egyes személy másképpen tapasztalja meg a tüneteket és a számukra nyújtandó gondozás szintjét egy orvosnak kell meghatároznia.

Ez a körülményektől és a támogató gondozás céljától függően változhat.1

Minden esetben keresse fel az orvosát, ha kérdései merülnek fel a megfelelő gondozási lehetőségekkel kapcsolatban.1

1.LÉGZŐSZERVI

A gerincvelői izomsorvadás esetében a légzőszervi gondozás a figyelem középpontjában áll. A mellkasi izomgyengeség megnehezítheti a légzést vagy a hatékony köhögést, és megnövelheti a fertőzések kockázatát. A légzőszervi gondozási lehetőségek nem invazív és invazív technikákat is magukba foglalnak.2

  • A nem invazív légzéstámogatás olyan technikákat alkalmaz, amelyekkel elkerülhetők vagy késleltethetők az invazív beavatkozások. Egyes speciális eszközök, mint például a lélegeztető- vagy kétszintű pozitív légnyomást biztosító (BiPAP) készülék folyamatos levegőáramlást biztosítanak a tüdőbe egy szájat és/vagy orrot eltakaró maszkon keresztül. Otthon köhögéssegítő eszköz is használható a köhögés elősegítésére és a váladék eltávolítására.2,5
  • Az invazív lélegeztetés a tüdőbe vezető légutak biztosításában segít egy légcsőbe helyezett csövön keresztül, amely a szájon át (intubáció) vagy a nyakon ejtett apró bemetszésen (tracheosztómia) keresztül közvetlenül a légcsőbe vezet.6

 

2.TÁPLÁLÁS

Az izomgyengeség egyes SMA-val élő személyeknél a hatékony rágásra és nyelésre való képesség elvesztéséhez vezethet. Emiatt fennáll náluk annak a veszélye, hogy táplálék vagy folyadék kerül a tüdőbe és légzőszervi fertőzések alakulnak ki. A szükséges táplálás és folyadékpótlás biztosítása céljából egy átmeneti vagy hosszú távú használatra szolgáló tápláló szonda helyezhető be.7
Általánosságban kétfajta tápláló szonda létezik: nazális és abdominális.

  • A nazogasztrikus (NG) szondákat az orron keresztül vezetik be és közvetlenül a gyomorba juttatják a táplálékot. Ezeket jellemzően olyan betegeknél használják, akiknek csak rövid ideig van szükségük tápláló szondára, és könnyen cserélhetők.1,8
  • A gasztrosztómiás (G) csöveket műtéti úton a hasfalon keresztül a gyomorba vezetik. Fenntartásuk viszonylag egyszerű, ami miatt kedvező opciónak számítanak azok számára, akik hosszú távon táplálási támogatásra szorulnak.9,10

 

3.ORTOPÉDIA

A gerincferdülés (scoliosis) az izomgyengeség miatt általános problémának számít a gerincvelői izomsorvadásban szenvedő betegek körében. Az ortopéd orvos gerinctámaszt (merevítőt) vagy műtétet javasolhat.1,11

4.FIZIKOTERÁPIA

A gerincvelői izomsorvadással élők túl gyengék lehetnek ahhoz, hogy ízületeiket a teljes mozgástartományban képesek legyenek mozgatni, ami az ízületi mozgások beszűkülése (kontraktúrák) vagy izommerevség kialakulásának a kockázatát hordozza magában. Ez az állapot állandósulhat és akadályozhatja a mozgást.

A fizikoterápia a rugalmasság és az általános funkcióképesség javítását segítő gyakorlatokból és nyújtási technikákból állhat. Ezek csökkenthetik az ízületi deformitások kialakulásának kockázatát, megfékezhetik a gerincferdülés súlyosbodását és segíthetik az egészséges testsúly fenntartását.

Egyre több bizonyíték szól amellett, hogy a rendszeres fizikoterápiás alkalmak pozitív hatást gyakorolhatnak a funkciókra és a betegség súlyosbodására a gerincvelői izomsorvadásban szenvedő betegek esetében.1

Tudjon meg többet az otthoni speciális felszerelésekről

Együtt élni az SMA-val
Az SMA-val élő felnőttek gondozása
Az SMA gondozói csapata

CSATLAKOZZON

és tudjon meg többet arról, hogyan lehet része az SMA közösségnek

Közösségek felfedezése

A kiadványban szereplő személyek valódi betegek, és történetük felhasználásához a betegek illetve családjaik hozzájárultak. A fényképek kizárólag illusztrációként szolgálnak.

Referenciák

1. Mercuri E, et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 1: Recommendations for diagnosis, rehabilitation, orthopedic and nutritional care. Neuromuscl Disord 2018;28(2):103-115.

2. Finkel RS, et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 2: Pulmonary and acute care; medications, supplements and immunizations; other organ systems; and ethics. Neuromuscul Disord 2018;28(3):197-207.

3. Blinderman CD, Billings JA. Comfort care for patients dying in the hospital. N Engl J Med. 2015;373(26):2549-2561.

4. World Health Organization. WHO definition of palliative care. [online] [cited 2016 Apr 28]. Available from: URL: http://www.who.int/cancer/palliative/definition/en/.

5. Bach JR, Gonçalves MR, Hon A, et al. Changing trends in the management of end-stage neuromuscular respiratory muscle failure: recommendations of an international consensus. Am J Phys Med Rehabil 2013;92(3):267-277.

6. Schroth MK. Special considerations in the respiratory management of spinal muscular atrophy. Pediatrics 2009;123(suppl 4):S245- S249.

7. Oskoui M, Levy G, Garland CJ, et al. The changing natural history of spinal muscular atrophy type 1. Neurology. 2007;69(20):1931-1936.

8. Shlamovitz GZ, et al. Nasogastric Intubation. Medscape. Available at: http://emedicine.medscape.com/article/80925-overview. Updated: Jul 26, 2016. Accessed January 9, 2017.

9. Blumenstein I, Shastri YM, Stein J. Gastroenteric tube feeding: techniques, problems and solutions. World J Gastroenterol 2014;20(26):8505-8524.

10. Cure SMA. Tube Feeding and SMA: Recommendations and Practices. Available at: http://curesma.pub30.convio.net/documents/get-involved-documents/nutrition-for-oral-feeders.pdf. Published June 16, 2018.

11. Prior TW, Russman BS. Spinal muscular atrophy. NCBI Bookshelf Website. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1352/. Updated November 14, 2013. Accessed April 15, 2016.

12. European Network for the Cure of ALS. NEuroMuscular Omnicentre (NEMO). [online] [cited 2016 Apr 28]. Available from: URL: http://www.encals.eu/center/neuromuscular-omnicentre-nemo/.